542關於漸凍人症

    蘇楊知道了漢森得的是漸凍人症時，很震驚，他也很快明白這一次的救治任務為什麼這麼難了。筆神閣 www.bishenge.com

    實話實說，近一段時間一來，他雖然有意識地加強了疑難雜症的了解和研究，但還真的沒有怎麼關注過漸凍人症，不要說關於他的治療了，就是這個病怎麼診斷他都一無所知。

    好在他有系統。

    趁著一行人對漢森噓寒問暖、以及漢森有些行動不便想要休息的這個關口，他進入了系統空間，抓緊時間對這個病進行了一個深入的研究和了解。

    通過了解，蘇楊知道，als臨床表現為無痛性、進行性肌無力和肌萎縮，從而引起癱瘓，最終常由於呼吸衰竭導致死亡。

    得這個病的人真的是非常慘的，有人形容，得了這個病後，患者就會變成一具還有意識的屍體，腦子是清醒的，但身體動不了，到了後期，飯吃不下去，因為無法完成吞咽的動作，只能靠打針，到了最後，連呼吸的力氣都沒有了，活活憋死，當然，一般人都到不了那個階段，因為長期的營養不良，早就把身體拖垮了。

    這種病的中位生存時間從幾個月到幾年不等，距診斷時間平均為19個月，距症狀發作時間為30個月，不同患者之間存在顯著差異。

    因為漸凍人症比較罕見，而且他發病之初，與很多疾病的症狀都很類似，所以常常被誤診。

    多項國外研究表明，als診斷延遲平均約8～15個月。因此，儘早診斷als很有必要。

    約25的als患者以延髓症狀起病，表現為吞咽困難、言語不清、舌肌萎縮及纖顫；

    約5的als者以呼吸系統等症狀起病，出現憋氣、活動後氣短等呼吸肌無力表現；

    約70的als患者以肢體症狀起病，主要包括肢體無力、肌肉萎縮、肌肉纖維顫動。

    蘇楊根據剛才的觀察推斷，漢森的主要症狀應該是下肢無力和肌肉纖維顫動，所以他才會認為他得的是老毛病。

    而且，恰恰他還因為當過多年的飛行員，得了飛行員的職業病頸椎病，而且頸椎病發作的時候，也會導致一樣的症狀，這才使得別的醫生會被誤診！

    在als早期階段，神經系統檢查可能只顯示umn或lmn特徵，異常表現可能僅限於特定區域。所以這一階段，漸凍人症最容易誤診為頸椎病、肯迪尼病（kd）、平山病、多灶性運動神經病（mmn）以及fosmn綜合徵等。

    對於漸凍人症，當前醫學界儘管存在多種學說，但真正的發病機制仍然不清。

    之前，日-本九州大學和慶應大學科研人員組成的聯合研究小組發布報告說，他們在小鼠實驗中發現，漸凍症是由於脊髓中一種分解酶的功能降低，導致激活神經的胺基酸「d－絲氨酸」增加並蓄積，破壞了運動神經的正常功能，引起肌肉萎縮。如果能設法提高這種酶的活性，就有可能開發出有效藥物。

    但由美國斯克里普斯研究所（tsri）、勞倫斯伯克利國家實驗室（伯克利實驗室）和其他機構開展的一項最新研究則表示，漸凍人主要是由於sod蛋白基因突變。

    總而言之一句話，對漸凍人的發病原理，公說公有理婆說婆有理，但截至目前，還沒有一個世界公認的理論。

    對於漸凍人的治療，情況更為嚴峻，截止目前，還沒有漸凍人被治好的病例。

    蘇楊在系統空間裡研究了一番，多少了解了一下漸凍人症，之後，他從裡面出來，找到了院長，壓低嗓音道：「院長，漢森的問題有點嚴重。」

    「嗯？」李秋林抬起頭看著蘇楊。

    「是漸凍人症！」

    「什麼？」李秋林失聲，驚訝無比。

    他的失態引起了旁邊的人的關注。

    回過神後，李秋林看著蘇楊，用眼神問：「你確定？」

    「百分之百！」蘇楊回答。

    之前因為不怎麼了解漸凍人症，所以並沒有往這方面想，但現在，他對這種疾病有了深刻的認識，至少，在診斷方面，他有了大量的臨床經驗——他剛才可是看了不少臨床病例的，而且還用實驗體做了研究，所以他非常肯定，哪怕沒有系統的診斷，他也能自己判斷。

    他和院長悄悄交流了一下，之後，他把漢森單獨叫到了一邊，認真說道：「漢森將軍，關於你的病情，我想我有必要跟你好好的談一談！」

    「你說。」漢森不以為然。

    「你出現左下肢肌肉顫抖，左下肢無力的症狀，是不是已經十多天了？」

    嗯？

    漢森一怔。

    蘇楊接著問：「你看過醫生，醫生的診斷是頸椎病？但你的頸椎病是多年的老毛病了，之前，頸椎病發作的時候，你並未出現過左下肢肌肉顫抖的情況，是吧？」

    漢森沒說話，只是皺著眉頭看著蘇楊。

    蘇楊很嚴肅地看著漢森道：「漢森將軍，我可以很明確地告訴你，你得的不是頸椎病，如果你重新坐一個詳細的檢查，會發現你的延髓不受累及；而頸椎病往往伴有感覺異常和尿便障礙。頸椎mri異常改變的程度，脊髓是否受壓，髓內有無變性信號，也是鑑別診斷的重要依據；另外，針肌電圖是否符合根性分布的神經源性損害，胸鎖乳突肌、胸段脊旁肌是否正常，也是鑑別是否是頸椎病的重要依據。」

    蘇楊洋洋灑灑說了一通，漢森終於臉色一變，他問：「那我是什麼問題？」

    「漸凍人症，醫學上叫als，診斷主要依賴於臨床評價和電生理研究的支持，神經影像和多種血液和腦脊液（csf）可用於排除其他可能的診斷。腦和脊mri對於排除其它累及umn的疾病非常重要。電生理檢查對排除其他疾病如多灶性運動神經病很重要，並可顯示廣泛性lmn受累。als診斷的基本條件，病情進行性發展；臨床或神經電生理證實有下運動神經元受累的證據；臨床查體有上運動神經元受累的證據；排除其它疾病。」

    頓了頓，蘇楊道：「漢森先生，我知道你很難接受我說的這個事實，所以我希望你能早點做一個詳細的檢查，我能告訴你的就是，早診斷，早治療，如果及早干預，你還有一點點希望，但一旦拖延.....一旦真的到了症狀特別明顯的那一天......」

    最後，蘇楊說到：「你現在的症狀還比較輕，才出現肌肉顫抖，但一個星期後，你就會出現肌無力的情況，如果繼續拖延，那麼十天後，你的左下肢，整體都會出現肌無力的情況.......但我可以告訴你，我可以讓你好起來！」

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